Лечение с фенилкетонурия: контрол на аминокиселините

Лечение с фенилкетонурия: контрол на аминокиселините

Наследствените метаболитни нарушения, свързани с метаболизма на аминокиселините, се срещат при деца доста трудно, което често води до необратими последици. Работата на нервната система и умственото развитие обикновено се прекъсват, растежът и наддаването на тегло също се забавя и има проблеми с функционирането на черния дроб или бъбреците. Едно от опасните и сериозни заболявания е фенилкетонурията, която може да бъде взета под контрол с ранното откриване и прилагането на специална диета. Така че, от храненето на децата с тази патология, е необходимо да се изключат продуктите, които са богати на фенилаланин. Как да изградим здравословна диета, какво трябва да знаете за родителите?

Метаболитни нарушения при фенилкетонурия

Рядко метаболитно заболяване, предавано чрез наследяване, при което страда от обмяната на фенилаланин, се нарича пирувична олигофрения или по-честото име фенилкетонурия. Тази патология, дължаща се на нарушение на асимилацията на аминокиселината, води до натрупване в кръвта на токсични концентрации както на самия фенилаланин, така и на продуктите от неговия междинен метаболизъм – кето киселини. Те имат токсичен ефект върху незрялата нервна система на децата, включително мозъка, който формира прогресивен спад в разузнаването, в тежки случаи преди олигофрения.
Метаболизмът се нарушава от приема на храни, богати на протеини, особено животни, в които съдържанието на аминокиселини е най-високо. Следователно, навременното откриване на проблема и коригирането му с помощта на храненето е изключително важно. Чрез ограничаване приема на фенилаланин е възможно нормализирането на метаболизма, което позволява пълноценно развитие на децата без значителна промяна в психоемоционалното развитие.

Продукти с по-ниско съдържание на аминокиселини

В присъствието на генетичен дефект няма ензим, който да извършва метаболизма на аминокиселината фенилаланин по правилния път. В резултат на това фенилаланинът на храната се акумулира в плазмата, частично разцепен до кето киселини, което води до нежелани усложнения. Ограничението в диетата на фенилаланина е показано, когато достигне кръвното ниво над 350-450 mmol / l. С нивото на аминокиселината в плазмата се определя тежестта на състоянието и степента на коригиране на смущенията. Особено важно е строго да се спазват хранителните ограничения за първите три години от живота, когато има активно образуване на интелигентност и съзряване на мозъчните структури,През този период мозъкът и цялото тяло на децата са най-чувствителни към увреждане.
Ограниченията се правят върху всички продукти с аминокиселинно съдържание, това са растителни и животински протеини. Започнете диета корекция възможно най-рано, до два месеца от живота, тъй като мозъкът на децата е прогресивно засегната всяка седмица на заболяването. Ако диетата се използва по-късно от посочените срокове, ефективността й се намалява.

Принципи на храненето при фенилкетонурия

Въпреки че фенилаланинът принадлежи към групата на есенциалните аминокиселини, но излишната му концентрация в организма, предвид проблемите с асимилацията му, е от решаващо значение за организма. Следователно, пълното му изключване не се практикува, но храненето трябва да има значителни ограничения върху приема на този компонент на храната. Ако това са малки деца, храната се основава на три основни принципа:
Така че, за хранителната база да се изключат такива продукти като домашни птици и месо, извара, колбаси, яйца, шоколад и ядки, различни рибни ястия и зърнени храни.

Основата на диетата в патологията

Диетата се състои главно от растителни храни с ограничение на ястията за животни, но така могат и по-големите деца да ядат,как да бъдем с бебета? През първите седмици от живота е приемливи кърменето, но само частично, останалото количество мощност, за да не се повиши нивото на плазмените фенилаланин добавки специални смес. Всички продукти се въвеждат с внимателно изчисление на количеството на фенилаланин в тях, строго ограничаващи го на ден. Диета терапевтичен смес продължава при деца преди периода на допълнително хранене, след това също така постепенно разширяване на диета за сметка на тези продукти, в които фенилаланин малко или изобщо не.
Преброяване на нивото на тази аминокиселина е много прост – 1 г от протеин съдържа 50 мг фенилаланин, първата половина на децата има максимум 60-90 мг на килограм телесно тегло на фенилаланин през втората половина на диетата не трябва да съдържа повече от 45 мг на килограм телесно тегло на базата на фенилаланин. Отначало тя ще бъде трудно, но с израстването на детето родителите се научават да има бързо да се определи кои храни и в какви количества могат да бъдат прилагани за деца диета.

Какво могат да ядат децата при фенилкетонурия

Въпреки че храната на пръв поглед изглежда значително ограничена, но в действителност е възможно децата да се хранят напълно и разнообразно.Така че те могат да ядат ястия със зеленчуци и плодове, плодове, както и мляко и млечни продукти. Но въвеждането им в диетата се извършва под строг контрол на нивото на фенилаланин. Децата могат да консумират крем или ghee, растителни мазнини, малко количество заквасена сметана в салати е приемливо. От сладки, които децата просто обожават, мед и конфитюр са позволени, обикновена захар и конфитюри. Мазнините в храненето на децата са приемливи около 35%, а обемът на въглехидратите достига 60%. Белтъчината трябва да е малко, но е невъзможно напълно да се изключи от диетата – това ще наруши нормалното физическо развитие.

Колко дълго ще бъдат децата на диета?

Дефект в усвояването на аминокиселини за живот, така че към датата на прекратяване на диетата, не са налични. Обикновено, според лекарите може постепенно да се премине към нормален хранителен режим, след 10-18 години, въпреки че има доказателства, че отхвърлянето на диета води до нарушаване на интелигентност дори в юношеска възраст. Отмяна на диетичен продукт е гладък, в продължение на няколко месеца, и след прехода към нормално хранене трябва да се контролира нивото на фенилаланин в кръвта. Често диетата ще трябва цял живот, е важно да се изчисли количеството на аминокиселините в продуктите, така че да не води до нарушаване на държавата.Това е особено важно за момичетата, които планират да раждат в бъдеще.
Like this post? Please share to your friends:
Вашият коментар

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: