"Малки хора": как живеят в Русия?

„Малки хора“: как живеят в Русия?

Питър Хейдън Динглай, Джордан Прентич, Зелда Рубинщайн, Майкъл Джей Андерсън – това, което обединява всички тези известни актьори? Освен изключителните способности да свиквате с образите на героите си, те имат една обща черта: всички те са джуджета. Историците също така описват, че в почти всички кралски, имперски, царски съдилища имало толкова малко хора, които често играели ролята на бизони и забавлявали придворните.

Може да има много причини за тази патология, но една от най-честите заболявания, наречени хипофизни нанизми. Какво се крие зад тази диагноза, когато се появят първите признаци на болестта и как родителите я подозират за своето дете навреме? Подробности в новата статия на портала MedAboutMe.

Наноистом на хипофизата: Какво означава тази диагноза?

Същността на заболяването се свежда до факта, че хипофизната жлеза престава да произвежда растежен хормон (соматотропин) по една или друга причина или количеството му се намалява рязко. В резултат на това растежът на тубуларните кости (бедрената кост, тибията, раменната кост и т.н.) значително се забавя, което води до постепенно забавяне на растежа по дължина.В същото време почти всички органи и системи са разрушени и в резултат на това се развиват много сериозни усложнения.

Съмнение за хипофизната нанизъм се случва, когато измерването на растежа разкри, че мъжът под 130 см, а на жената – под 120 см Разбира се тази празнина не се случи за една нощ, а диагнозата е вероятно да бъде забелязан много преди човек да достигне зряла възраст ..

Основните причини за хипофизния нанизъм

Далеч от всяко лице-джудже поради скромния си растеж и нарушения на съотношението на части от тялото е хипофизната nazmu. Това заболяване е доста рядко и се среща само при 1 човек от 15-20 хиляди. Механизмът на неговото възникване е сложен, защото има няколко непосредствени причини за неговия дебют. Ето 3 основни варианта на хода на заболяването:

Как да подозираме хипофизната Nanizm?

Дори ако говорим за вродената форма на болестта, такива бебета се раждат абсолютно нормални. Разбира се, че е малко вероятно, че майката страда от това заболяване, ще се роди 5 кг бебе – това е малко вероятно да бъде в състояние да изпълнява и да роди себе си.Въпреки това, новородените могат да достигнат 2,5-3 kg и 45-50 cm дължина, което е норма. До 2 години те често не изостават от връстниците си. И само когато настъпи периодът на активен растеж на тръбни кости, започват да се появяват първите симптоми на заболяването: детето добавя само 1,5-2 см годишно вместо предписания 5-10. В същото време тя се увеличава и нараства по ширина, а колкото по-далече, толкова по-голяма е тази диспропорционалност.

Внимателните родители и, като правило, педиатър бързо забелязват подобно изоставане. Тези деца изглеждат специално: прекомерно натрупване на мазнини в гърдите, корема, голяма глава, "потънал" нос, тънка жълта кожа, суха коса. Психически те обикновено не изостават от връстниците си, което е определена утеха за родителите. Гласът им остава висок за дълъг период от време, а сериозните усложнения от всички вътрешни органи се развиват постепенно без лечение (слабо развитие на храносмилателния тракт, пикочно-половата система, артериална хипертония).

Ако болестта дебютира в зряла възраст, симптомите не се появяват толкова бързо и не са толкова очевидни.Най-разкриването им е натрупването на мастен слой в гърдите, корема, постепенно намаляване на обема на мускулната тъкан в местата, където обикновено се намира. Въпреки това, при придобитата форма, клиничните прояви зависят главно от степента на намаляване на количеството на хормона на растежа: ако е незначително, болестта като цяло може да бъде отдавна неоткрита.

Как лекарите идентифицират и лекуват хипофизната нантеза?

Това заболяване принадлежи към ендокринологията, т.е. лекарите от тази специалност се занимават с управлението на такива пациенти. Малкият растеж е не само естетически проблем. В допълнение към забавянето в нарастването на дължината на тръбните кости, нарушенията засягат работата на целия организъм. Основната фаза в диагностиката е изследването на рентгеновите лъчи на турския район на седлото, изобразяването на хипофизната жлеза с магнитен резонанс и лабораторният анализ за съдържанието на соматотропина в кръвта.

Растежният хормон успя да изолира от хипофизата най-напред бик, след това кон и след това мъж през 50-60-те години на миналия век. През 2006 г. марката-название Нордитропин, съдържаща хормон на растежа, за първи път е въведена в нашата страна.След това, можем да кажем, че ходът на болестта е бил взет под контрол. След дефицит на своя поколение хормон може да се прилага външно, и изкуствена форма напълно ще изпълнява физиологична функция. Ситуацията е станала сравнима с лечението на диабет тип 1, в който развитието на собствената си инсулин се намалява или липсва, и инжектирането на наркотици позволи достатъчно, за да живеят пълноценен живот на хората.

Към днешна дата соматропин се произвежда от различни фармацевтични компании. Лекарството е на ампули, спринцовки касета от които придобиват специално лекарство и прилагани подкожно веднъж дневно (обикновено една нощ). Обикновено всички хора (обикновено родителите), лесно преподават тези прости манипулации, чиято основна задача е да се съобразят с безплодието. Доза вдигна ендокринолог, въз основа на това, което първоначалното ниво на хормона на растежа (ако неговото развитие като цяло), като се променя динамиката (независимо дали е започнал растежа на костите, тъй като дължината на тялото се е увеличил, променена му съотношение).

Активното лечение трябва да продължи докато всички зони за растеж на костите бъдат затворени, а това е периодът на пубертета и по-нататък поддържаща доза през целия живот.Лекарството се комбинира с други хормонални и други лекарства, тъй като един соматропин не решава всички проблеми на такива пациенти. При терапията периодично се правят малки почивки за няколко седмици или дори месеци, но се провеждат и под наблюдението на лекар, а не по молба на самия пациент.

Gipofizarnyj nanizm в Русия: какви са шансовете на пациентите?

Преобладаването на пациентите с тази диагноза у нас не е известно надеждно: данните варират от 2,06 до 14,57 на 100 хиляди от населението. Освен това, статистическите данни показват, че разпространението на тази болест у нас е много неравномерно: има области, в които броят на регистрираните пациенти с хипофизарен назмом е много по-висок от средния за Русия. Може би това се дължи на наличието в някои регионални центрове на широки възможности за лабораторна и инструментална диагностика, които не могат да се похвалят с всички останали региони.

Gipofizarnyj nanizm влиза в седем от сериозните заболявания, които са обединени в група "7 редки нозологии". Всички тези заболявания, освен сериозността и продължителността на живота, са скъпи, тъй като необходимата терапия за такива хора струва стотици хиляди рубли месечно.На практика никое от семействата, в които има пациенти с нанолизъм, не може да си позволи подобно лечение от собствения си джоб, защото често един от членовете му трябва да се грижи за него и да не работи. В резултат на това нашата държава пое задължението да им осигури безплатно необходимите лекарства.

Основният вид лечение на нанозъбството е заместваща терапия с човешки растежен хормон соматропин. Произвежда се като чуждестранни фирми (европейски, индийски, китайски) и местната фирма "Фармастард" под търговското име Растан. При програмата за заместване на вноса пациентите получават последната възможност, въпреки че ефектът им е малко по-нисък от първоначалния европейски (Norditropin, произведен в Дания). Най-опасни по отношение на действието са китайските и индийските генерични лекарства, чието лечение не само не може да помогне, но и да влоши състоянието на здравето. Поради това мнозинството от пациентите са принудени да преустановят терапията с вътрешно лекарство, тъй като е нереалистично да се прави оригинално лекарство всеки месец, но това е по-добре, отколкото да купувате самокопирани версии от страните от Далечния Изток.

Друг проблем е, че терапията се плаща от държавата само докато пациентите достигнат зряла възраст. Освен това той трябва да продължи лечението, но за своя сметка. Разбира се, по отношение на факта, че нарастването на дължината до тази възраст обикновено вече свършва, може би това е рационално. Функциите на соматотропина обаче не се ограничават до това и този хормон е жизненоважен във всяка възраст. Донякъде улеснява ситуацията е, че колкото по-възрастен човек става, толкова по-малко се нуждае от него.

Настинката на хипофизата е сериозно заболяване, но до момента лекарите могат да помогнат на такива пациенти. Съвременните лекарства им дават възможност да живеят с доста пълноценен живот, да учат, да работят и да не бъдат бреме за своето семейство. Това е удовлетворение, защото за всеки хроничен пациент факторът на собствената си социална значимост и стойност е важен.

Коментар на експерта
Наталия Майкова, педиатър, неонатолог

Бъдещите родители са най-загрижени за това, че бебето се ражда здраво, тревожно отива на друг ултразвук, страхувайки се да чуе лошите заключения на лекарите.За съжаление, лекарите не са всемогъщи, не е възможно да се предвиди всичко предварително. Да, ултразвук може да видите по-голямата част от вродени малформации, но това е само една малка част от проблемите, които се срещат при деца.

Що се отнася до болестта "хипофизни нанизми", няма признаци на заболяване в утробата. Много бебета се раждат с нормален растеж и тегло и първите симптоми се появяват след две години. За разлика от това, откриването на ограничение и растежа на плода, не означава, че детето ще бъде джудже. Най-често това се случва в тежка майчина заболяване, гестоза бременността, вътрематочни инфекции и други заболявания, които са придружени от хипоксия (т.е., липса на кислород).

След раждането много деца ще наваксат със своите връстници. Някои ще бъдат по-малки от другарите си, въпреки че няма да имат сериозни здравословни проблеми. Освен това, понякога с ултразвук лекар отбелязва ръст на забавяне на дългите кости на крайниците или съкращаване, които могат да бъдат симптоми на артрогрипоза, ахондроплазия и други заболявания на опорно-двигателния апарат.

По този начин, в утробата бебе се предскаже, че е невъзможно да се нанизъм, както и да се предотврати появата в бъдеще.

Like this post? Please share to your friends:
Вашият коментар

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: