Поражението на екзокринните жлези при муковисцидоза

Поражението на екзокринните жлези при муковисцидоза

Кистозна фиброза е сериозен патологичен процес, който има наследствен произход. Тя се формира в резултат на вродена генетична мутация, която води до поражение на жлезите на външната секреция. Поражението на жлезите на външната секреция, от своя страна, води до нарушаване на функционалната активност на вътрешните органи, главно дихателните и храносмилателните системи, които постепенно се развиват.
Както бе споменато по-горе, в основата на развитието на кистозна фиброза е генетична мутация. Конкретно, засегнатата седмия хромозомата, който съдържа гена, кодиращ специфичен протеин, наречен кистозна фиброза трансмембранния регулатор. Този протеин намира в мембраните на екзокринните жлези и е отговорен за отстраняване на хлоридни йони от културалната среда. Поради факта, че хлорни йони се натрупват в клетките настъпва повишено движение на натриеви йони и вода. Следователно, лигавицата секреция, екзокринните жлези произведени придобива висока степен на вискозитет и не може напълно евакуират техните канали. Този процес води до факта, че жлезиста тъкан преминава атрофични изменения и постепенно заменя със съединителна тъкан.
Най-честата циститна фиброза се открива през първите две години от живота. Въпреки това, има редки случаи, когато тази болест е диагностицирана вече в по-напреднала възраст. В момента няма надеждна причина за възникването на тази генетична мутация. Струва си да се отбележи, че представителите на мъжете и жените страдат от тази патология в приблизително еднакви пропорции.
Има класификация на кистозна фиброза в зависимост от това коя от системите на вътрешните органи е засегната:

Прояви на чревна кистична фиброза

Патогенезата на чревната циститна фиброза е представена от недостатъчна секреторна активност на стомашно-чревния тракт. Това води до факта, че процесът на храносмилането на храната е нарушен, докато протеиновите и мастните структури са най-слабо разпадани и разградени. В резултат на това несмъртните продукти в червата започват да гният, което предизвиква характерни симптоми.
Чревната кистозна фиброза най-ясно започва да се появява, след като детето е въвело примамка или е прехвърлено на изкуствено хранене. В резултат на гнилостните процеси в червата има значително подуване.Това е придружено от бърз процес на дефекация, който може няколко пъти да надвишава нормата на свързаното с възрастта дневно изпражнение. Характерният симптом е постоянна сухота в устата, което води до повишена жажда. Някои пациенти се оплакват от болка в различни части на корема. В този случай болката може да носи голямо разнообразие от интензивност. В резултат на нарушаването на абсорбцията на хранителни вещества има значително понижаване на телесното тегло. Такива пациенти са хипотрофични, имат признаци на авитаминоза.
Чревната мускулна фиброза, тъй като тя напредва, може да доведе до стагнация на жлъчката, което води до увеличаване на размера на черния дроб и до по-нататъшни цирозни промени в нея. В допълнение, холестазата може да причини симптоми като жълтеница и сърбеж на кожата.

Прояви на кистозна фиброза на белите дробове

Кистозна фиброза на белите дробове се развива поради факта, че е нарушена евакуацията на слуз от лумена на бронхите. Това води до образуване на хроничен възпалителен процес и увеличаване на размера на бронхиалните жлези.Има бронхоектатични и емфиземмозни промени, както и области на ателектаза и бронхиална склероза с пълното им запушване. Такива пациенти често страдат от пневмония и бронхит, придружени от обструктивен синдром.
Симптомите на кистозна фиброза на белите дробове се проявяват чрез забавяне на физическото развитие, бледа кожа и обща слабост. Характерният симптом е постоянна кашлица с изпускане на малко количество много гъста храчка. Има увеличение на признаците на респираторна недостатъчност, които се проявяват чрез чести диспнея, дори в състояние на почивка и характерни външни промени. Пациентът има различни деформации в гръдния кош, както и смяна на ноктите с типа "часовник".
Кистозна фиброза на белите дробове често се усложнява от прикрепването на вторична бактериална инфекция. В резултат на това могат да възникнат абсцеси и разрушителни промени. Освен това, при тежки случаи може да се появи белодробна хеморагия и pyopneumothorax.

Методи на изследване

Кистозна фиброза предполага цялостен изчерпателен преглед на болен човек.Преди всичко, за потвърждаване на диагнозата се използва тест за изпотяване, включително изследване на електролитния състав на пот. В допълнение, се извършва пълен набор от общи клинични лабораторни изследвания, както и бронхоскопия, рентгенови и ултразвукови диагностични методи. Те ви позволяват да определите степента на увреждане на вътрешните органи.

Лечение на кистозна фиброза и нейната превенция

Важна точка е, че не са намерени специфични методи за лечение на кистозна фиброза. Във връзка с това на такива пациенти се предписва симптоматична терапия, в зависимост от това коя от системите е засегната. С белодробна форма могат да се използват муколитични средства, инхалации с протеолитични ензими и физиотерапевтични процедури. Когато в чревната форма се използват широко лекарства, съдържащи храносмилателни ензими, както и специална диета.
Основният начин за предотвратяване на това заболяване е генетичното консултиране на двойките, които са на път да имат бебе.
Like this post? Please share to your friends:
Вашият коментар

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: